Klassifikation der IgG4 Cholangitis
Dr. med. Christian Dietrich / Philipp Herberg / Professor Dr. med. Ralf Jakobs
Medizinische Klinik C, Klinikum der Stadt Ludwigshafen
Klassifikation und Charakteristik der IgG4-assoziierten Cholangitis und Abgrenzung zu hepatobiliären Malignomen – Mimikry in der hepatobiliären Endoskopie
Anhand dieses klinischen Falls werden typische endoskopische Befunde und die Diagnosekriterien der hepatobiliären IgG4-Erkrankung mit Klassifikation beschrieben und auf die Leitlinie der Europäischen Fachgesellschaft (UEG) eingegangen.
Nach externer MRCP bei Ikterus, B-Symptomatik und Oberbauchbeschwerden wurde dieser 73-jährige männlicher Patient mit Verdachtsdiagnose Neoplasie des pankreaticobiliären Systems zugewiesen. Im hausärztlichen Labor zeigte sich eine cholestatisch führende Leberwerterhöhung (Bilirubin ges. 11,8 mg/dl – Ref. < 1,2mg/dl) und ein erhöhter CA19-9 Wert (150 U/ml – Ref. < 37 U/ml).
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In der europäischen Leitlinie der UEG (1) wird eine Klassifikation in 4 Typen vorgeschlagen, die ursprünglich von Nakazawa et al. erstbeschrieben wurde (2). Nach Entnahme von ausgiebigen Biopsien aus dem Gallenwegssystem wurden hier zwei Endoprothesen nach links und rechts suprahilär eingebracht.
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Während die Nakazawa-Klassifikation rein morphologisch deskriptiv für die Differentialdiagnostik von zentraler Bedeutung ist, ist sie für die Therapie und den Verlauf nur einer von vielen Faktoren.
Gallenwegskonfiguration | Differentialdiagnose |
---|---|
Typ 1 | Distales CCC, Pankreaskopfkarzinom, chronische Pankreatitis |
Typ 2A und 2B | Primär oder sekundär sklerosierende Cholangitis |
Typ 3 | Distales CCC, Pankreaskopfkarzinom mit hilärer Metastase |
Typ 4 | Klatskin-Tumor |
Die Diagnosestellung der gastrointestinalen Manifestation der IgG-4 Erkrankung erfolgt wie bei den übrigen Manifestationsformen dieser Systemerkrankung anhand der Hisort-Kriterien (1): Histologie, typische Bildgebung, Serologie (hohe diagnostische Wertigkeit, wenn IgG4 > 4x ULN), die Manifestation an mehreren Organen und das Therapieansprechen auf Steroide.
In unserem Fall ergab sich ein mehr als 10-fach erhöhter IgG4 Serumspiegel, sodass bei IgG4-Cholangitis in Kombination mit einer Autoimmunpankreatitis eine Therapie mit Prednisolon 40mg initiiert wurde.
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Literatur
1. Löhr JM, Beuers U, Vujasinovic M. et al.; UEG guideline working group. European Guideline on IgG4-related digestive disease – UEG and SGF evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2020 Jul;8(6):637-666. doi: 10.1177/2050640620934911. Epub 2020 Jun 18. PMID: 32552502; PMCID: PMC7437085.
2. Nakazawa T, Naitoh I, Hayashi K, Miyabe K, Simizu S, Joh T. Diagnosis of IgG4-related sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol. 2013;19(43):7661-7670. doi:10.3748/wjg.v19.i43.7661